Síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso / Rendu-Osler-Weber Syndrome: a case report

A Síndrome de Rendu-Osler-Weber, ou Telangiectasia Hemorrágica Hereditária, é doença autossômica dominante com incidência mundial em torno de 1-2/100.000. Caracteriza-se por alteração estrutural dos vasos sanguíneos. O diagnóstico da Síndrome de Rendu-Osler-Weber é feito seguindo os critérios de Curaçao. Múltiplas manifestações sistêmicas são correlacionadas com a Síndrome de Rendu-Osler-Weber, porém seu diagnóstico é difícil de ser estabelecido, em parte pelo desconhecimento da doença e seu manejo (AU)

Rendu-Osler-Weber Syndrome, or Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, is an autosomal dominant disease with a worldwide incidence of around 1-2/100,000. It is characterized by structural alteration of the blood vessels. The diagnosis of Rendu-Osler-Weber Syndrome is made by following the Curaçao criteria. Multiple systemic manifestations are correlated with the Rendu-Osler-Weber Syndrome, but its diagnosis is difficult to establish, partly due to the lack of knowledge about the disease and its management (AU)

Fatores associados à ressecção incompleta do câncer não melanoma / Factors associated with incomplete resection of non-melanoma cancer

Introdução: Analisar fatores associados e taxa de positividade de margem cirúrgica após ressecção primária de Câncer de Pele Não Melanoma (CNM). Métodos: Estudo transversal, quantitativo, realizado mediante a revisão de prontuários de pacientes submetidos à ressecção cirúrgica de carcinoma basocelular (CBC) e espinocelular (CEC) de pele. Foram estudadas as seguintes variáveis: idade, tipo de câncer, localização, diâmetro, variante histológica, presença de ulceração, presença e ressecção de lesões associadas e presença de comprometimento de margens cirúrgicas. Resultados: Foram inclusos 183 paciente no estudo. Destes, 130 eram CBC (71%) e 53 eram CEC (29%). A taxa global de comprometimento de margem foi de 13,1%, sendo 21 CBC (16%) e 3 CEC (5,66%). Margens cirúrgicas positivas estiveram mais associadas a lesões do tipo CBC (p<0,05) e em lesões localizadas em nariz e pálpebra (p<0,05). Presença de ulceração, diâmetro das lesões e variante histológica não foram associadas a uma maior taxa de ressecções incompletas. Conclusão: Nossa taxa global de ressecção incompleta de Câncer de Pele (CNM) apresenta-se semelhante ao encontrado na literatura. Lesões por CBC ou localizadas em nariz e pálpebra têm maiores taxas de positividade de margem após ressecção primária (AU)

Introduction: To analyze associated factors and surgical margin positivity rate after primary resection of Non-Melanoma Skin Cancer (NMC). Methods: A cross-sectional, quantitative study was carried out by reviewing medical records of patients submitted to surgical resection of basal cell carcinoma (BCC) and squamous cell carcinoma (SCC) of the skin. The following variables were studied: age, type of cancer, location, diameter, histological variant, presence of ulceration, presence and resection of associated lesions, and presence of surgical margins involvement. Results: 183 patients were included in the study. Of these, 130 were BCC (71%) and 53 were SCC (29%). The overall rate of margin involvement was 13.1%, of which 21 were CBC (16%) and 3 SCC (5.66%). Positive surgical margins were more associated with BCC lesions (p <0.05) and lesions located in the nose and eyelid (p <0.05). Presence of ulceration, lesion diameter and histological variant were not associated with a higher rate of incomplete resections. Conclusion: Our overall rate of incomplete resection of Skin Cancer is similar to that found in the literature. Lesions by BCC or located in the nose and eyelid have higher rates of margin positivity after primary resection (AU)

Reconstrução parcial de nariz baseada em retalho nasogeniano após ressecção de carcinoma espinocelular envolvendo septo nasal, columela e lábio superior / Partial reconstruction of a nose based on a nasolabial flap after the resection of a squamous cell carcinoma involving the nasal septum, columella, and upper lip

INTRODUÇÃO: Reconstruções de defeitos complexos na face constituem um desafio para os cirurgiões. Após ressecção da lesão, o reparo nasal é difícil, já que possui uma variedade de tecidos e área local doadora reduzida para reconstrução. Já as lesões de lábio possuem como principal dificuldade a restauração da função, priorizando a integridade da estrutura esfincteriana, a continência oral, a abertura bucal e a sensibilidade. Entre as alternativas para reconstrução dessas áreas, podemos optar por retalhos locais, entre os quais o nasogeniano. OBJETIVO: Analisar desfechos de reconstrução nasal e de lábio superior em dois tempos cirúrgicos, utilizando retalho nasogeniano, após defeito complexo causado por ressecção de carcinoma espinocelular (CEC). RELATO DO CASO: Paciente do gênero feminino, 56 anos, apresentou CEC de progressão avançada em região nasal da columela, terço anterior do septo e parte do lábio superior. A paciente foi submetida à reconstrução com retalho nasogeniano e, em segundo momento cirúrgico, ao enxerto de cartilagem costal para reconstrução de columela. Apresenta evolução com boa integração e viabilidade dos enxertos e retalhos. O resultado estético foi satisfatório. CONCLUSÃO: A utilização de retalho nasogeniano como opção terapêutica para a reconstrução parcial de nariz e de lábio superior apresentou desfechos funcionais/estéticos favoráveis. Além disso, a segmentação do procedimento cirúrgico traz segurança na utilização dos retalhos locais, principalmente em indivíduos de difícil cicatrização.

INTRODUCTION: Reconstruction of complex facial defects is a challenge for surgeons. After the excision of a lesion, nasal reconstruction is challenging because of the variety of tissues involved and the reduced local donor area for reconstruction. On the other hand, a major difficulty in the reconstruction of lip lesions is restoration of function, with the priority being the maintenance of the integrity of the sphincter structure, oral continence, mouth opening, and sensitivity. Among the alternatives for the reconstruction of these areas are local flaps, including the nasolabial flap. AIM: To analyze the outcome of nasal and upper lip reconstruction performed in two surgical stages, by using a nasolabial flap for complex defects resulting from the resection of squamous cell carcinoma (SCC). CASE REPORT: A 56-year-old female patient presented with advanced SCC in the nasal region of the columella, anterior third of the septum, and part of the upper lip. She underwent reconstruction with a nasolabial flap and, in a second surgical procedure, with a costal cartilage graft for the reconstruction of the columella. The procedures resulted in good integration and viability of grafts and flaps. The aesthetic result was satisfactory. CONCLUSION: The use of a nasolabial flap as a therapeutic option for the partial reconstruction of the nose and upper lip produces favorable functional and aesthetic outcomes. In addition, the division of the surgical procedure into stages provides safety in the use of local flaps, particularly in patients with poor healing.

Comparação entre a utilização ou não de plasma rico em plaquetas em enxertos de pele: análise de casos clínicos / Comparison between the use or non-use of platelet-rich plasma in skin grafts: analysis of clinical cases

A reparação das feridas cutâneas ainda constitui um grande desafio para os cirurgiões plásticos. Em função de a literatura mencionar altas taxas de perda de enxerto diversos autores têm sugerido que a utilização do plasma rico em plaquetas para otimização do processo cicatricial. O presente estudo tem por finalidade comparar a técnica de enxertia de pele convencional com a utilização de embebição do enxerto em plasma rico em plaquetas analisando a integração do enxerto. Ensaio clínico randomizado duplo-cego. Um grupo de 9 pacientes candidatos a receber o enxerto de pele com plasma rico em plaquetas e outro grupo de mesmo número que foi submetido à técnica convencional. Antes de se submeterem ao procedimento cirúrgico, os pacientes de ambos os grupos foram encaminhados ao hemocentro e coletado 40 ml de sangue. Durante o ato cirúrgico no grupo do plasma rico em plaquetas o preparado foi infiltrado na área receptora para que o enxerto ficasse embebido no plasma. 18 pacientes no total sendo 9 de cada grupo. Técnica convencional: Úlcera de estase: 4 casos. Um paciente com integração total do enxerto e os outros três com integração parcial de 30 %. Neoplasia de pele: 2 casos. Carcinoma basocelular e carcinoma espinocelular. Integração total do enxerto.Queimadura: 2 casos. Um pacientecom integração parcial (70%) e outro com perda do enxerto. Fasciotomia: 1 caso. Tratamento de síndrome compartimental de extremidades com integração total do enxerto. Plasma Rico em Plaquetas:Úlcera de estase: 3 casos. Um paciente com integração total do enxerto e outros dois pacientes com integração parcial:90% e 50%. Neoplasia de pele: um paciente com carcinoma espinocelular em estágio evoluído. Enxertia pela Cirurgia Plástica em um segundo tempo com integração parcial (50%). Hemocultura positiva. Queimadura: uma criança de 6 anos com área corporal queimada de 10%. Integração total do enxerto. Fasciotomia: um paciente com trombose venosa profunda em antebraço esquerdo após uso de intravenoso de cocaína. Integração total do enxerto. Microangiopatia diabética (2 casos) e atropelamento (1 caso) só estiveram presentes neste grupo. Por ser um projeto Piloto ainda não foi possível tirar conclusões devido à insignificância estatística (p>0,05), mas este estudo até o presente momento vai de encontro com a literatura principalmente nos casos com comprometimento da vascularização local.

The repair of skin wounds still represents a major challenge for the plastic surgeons. According to the literature mention high rates of skin graft loss several authors have suggested the use of platelet-rich plasma for optimization of the healing process. The present study aims to compare the conventional skin grafting technique with the use of platelet-rich plasma under the graft by analyzing the integration of the graft. Randomized, double blind clinical trial. A group of 9 patients who are candidates to receive the skin graft with platelet-rich plasma and another group of the same number that was submitted to the conventional technique.Before being submitted to the surgical procedure, the patients of both groups were forwarded to hematology center and collected 40 ml of blood. During the surgical procedure in the group of platelet-rich plasma the preparation was infiltrated into the recipient area to the graft would be soaked in the plasma. Total of18 patients with 9 for each group. Conventional Technique: Stasis ulcer: 4 cases. One patient with full integration of the graft and other three with 30 % of integration. Skin neoplasm: 2 cases. Basal cell carcinoma and squamous cell carcinoma. Full integration of the graft. Burns: 2 cases. A patient with partial integration (70 %) and another with graft loss. Fasciotomy: 1 case. Treatment of compartmental syndrome of limbs with full integration of the graft. Platelet-rich Plasma:Stasis ulcer: 3 cases. One patient with full integration of the graft and the other two patients with partial integration: 90% and 50 %. Skin neoplasm: one patient with squamous cell carcinoma in advanced stage. Grafting by Plastic Surgery in a second time with partial integration (50 %). Positive hemoculture. Burns: one child of 6 years with body surface area burned of 10 %. Full Integration of the graft. Because it's a Pilot project we can't draw any conclusions due to statistical insignificance (p> 0.05), but this study up to the present time is in accordance with the literature especially in cases with involvement of local vascularization.